Гломерулонефрит у дітей

Гломерулонефрит у дітей

Гломерулонефрит у дітей

Гломерулонефрит займає особливе місце серед захворювань нирок у дітей. Складність патогенезу, чисельність клінічних проявів, необхідності тривалого безперервного лікування, тенденція до хронізації запального процесу, можливість виникнення ХНН у молодому працездатному віці визначають актуальність даної проблеми.

Гломерулонефрит це гетерогенна група захворювань нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом і наслідками. Це імунне запалення нирок ініціальний і переважним ураженням клубочкового апарату, що проявляється ренальними і екстраренальних симптомами.

В останні роки результати чисельних клініко-експериментальних досліджень сприяли перегляду уявлень про патогенез і принципи патогенетичної терапії гломерулонефриту. Попередня теорія про вирішальну роль ішемії ниркових клубочків у генезі гломерулонефриту відхилена; загальновизнаними стали два основних імунні механізми його розвитку:

а) імунокомплексний (імунні комплекси циркулюють і in situ);

б) антіГБМ антитільний (ГБМ гломерулярная базальна мембрана).

Механізми, що беруть участь у формуванні гломерулонефриту :

1. Перемикання "відповідальності" по супресорів на недиференційовані лімфоцити.

2. Клітинні компоненти запалення (лімфоцити, а також моноцити, поліморфонуклеаров т.п.) під впливом хемотаксичних факторів концентруються в клубочку, безпосередньо пошкоджують стінку капілярів, що супроводжується відшаруванням ендотелію.

3. мезангіумі може синтезувати білки, що регулюють процеси катаболізму в матриксі, а також впливають на структуру гломерулярной базальної мембрани у дітей.

4. Фібронектин (високомолекулярний гликопротеид, присутній в рідинах організму і в екстрацелюлярного матриксу).

5. Взаємодія різних імунних медіаторів змінює синтез ейкозаноїдів ендотелієм, мезангіальних клітин клубочка, резидентними макрофагами. Ейкозаноїди властива ауторегуляторного дію на мезангіальних клітин, вони можуть викликати внутрішньоклубочкову вазоактивні дію, клубочкову гіпертензію, прозапальну реакцію.

6. Ендотеліальні клітини в нормальному стані забезпечують еуко-агулянтній стан.

7. Мононуклеарні лейкоцити беруть участь в інфільтрації клубочків нирок, сприяють продукції інтерлейкіну-1, що посилює проліферацію мезангіальних клітин. Інтерлейкін-1, фактор некрозу пухлин, лімфотоксин представляють прокоагулянтних дію, стимулюють клітинний ріст.

8. Стимуляція макрофагів інтерлейкіни призводить до мезангіальної проліферації.

9. У патогенезі гломерулонефриту розлад у системі гемостазу (активація процесів згортання аж до синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові) є сполучною ланкою між порушенням імунітету і запаленням.

Найбільш обґрунтована інтерпретація гломерулонефриту як захворювання. характеризується переважно двостороннім імуноопосередкованім запаленням нирок і першочерговим ураженням клубочків, обумовленим дисбалансом регуляторних механізмів імунокомпетентних клітин і клітин, що зумовлюють генетичну схильність до розвитку захворювання (з HLA-антигенами В8, В12, В35, DR2 пов’язують підвищені можливості утворення імунних комплексів антиген-антитіло, недостатню функціональну активність макрофагів, а також певну чутливість до нефритогенні штамів стрептокока).

Розрізняють первинні (власне первинні захворювання клубочків нирок) і вторинні (при деяких системних захворюваннях) гломерулонефрити.

Первинний гломерулонефрит в клініці проявляється нефритичним, сечовим, чистим або змішаним нефротичним синдромами, а морфологічно нижченаведеними змінами:

— Мінімальними;

— Мембранозному;

— Фокально-сегментарний гломерулосклероз;

— Мезангіопроліферативний;

— Екстракапілярніми з півмісяцями;

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!